3 нарушение механизма небно глоточного смыкания. Строение и функционирование небно-глоточного аппарата при нормальном развитии

3 нарушение механизма небно глоточного смыкания. Строение и функционирование небно-глоточного аппарата при нормальном развитии

Истинный календарь наших предков

На юге Тартары граничили со своими южными соседями – аримами, жителями Аримии, так в те времена называли Древний Китай. Несколько тысяч лет назад аримы воспользовались ослаблением метрополии, и завязалась тяжёлая война. В итоге над Древним Китаем была одержана победа 7521 год назад . 22 сентября - День Сотворения Мира (от С.М.) - заключение мирного договора. Победа была столь значительной и тяжёлой, что эту дату наши предки избрали новой точкой отсчёта своей истории.

Так вот, русская история имеет более
семи с половиной тысяч лет новой
эры (!)
, наступившей после победы в тяжёлой войне с Древним Китаем.

Символом этой победы стал русский воин, пронзающий копьём змея , известный в настоящее время, больше как Георгий Победоносец. Змей отождествлял собой Дракона, а Древний Китай в прошлом назывался не только Аримией, но также и страной Великого Дракона . Образное название страны Великого Дракона сохранилось за Китаем до сих пор.

Это событие перешло в русские народные сказки, в которых Иван-царевич побеждает Змея Горыныча. Недаром каждая из русских сказок заканчивается строчкой: «Сказка ложь, да в ней намёк, добру молодцу урок».

…Когда на трон в Московском княжестве посадили Романовых, началось планомерное искажение истории славян и других народов! Русская история была изрядно «переписана», древние библиотеки, сохранявшие ОРИГИНАЛЫ текстов, тщательно СЖИГАЛИСЬ . Пётр I Романович в лето 7208 от С.М. ввёл на землях Московской Руси христианский календарь. Одним мановением пера лето 7208 от С.М. по указу Петра превратилось в 1700 год от р.х.

В 1749-1750 годах Ломоносов выступил против новой в то время версии русской истории, создаваемой на его глазах Миллером и Байером. Однако, практически все НАСТОЯЩИЕ (а не переписанные позже) труды, которые Ломоносов намеревался опубликовать, были конфискованы и «исчезли » без(с)следно .

Главными методами искажения истории всегда являлись: подмена истинных артефактов копиями или представление истинных артефактов (карты Тартарии, памятники с иным летоисчислением и проч.) как мифологических . Для чего всё это делалось?..

Но, не изучая своё истинное прошлое, мы не сможем определить, КАКИЕ шаги нужно предпринять, чтобы не допустить ошибок в будущем и сделать его таким, каким мы хотим. Нужно восстанавливать логические цепочки и анализировать события прошлого и настоящего в разрезе - "причина - факт - следствие" . Тогда и мышление станет логичным и гибким, а не событийным и линейным.

«Народ, не знающий своего Прошлого, не имеет Будущего»

Подробнее об искажении истории – на сайтахlevashov.info и kramola.info

Предисловие

Устранение последствий врожденной расщелины губы и нёба предполагает исправление расстройства речи, являющегося компонентом клинической картины основного соматического дефекта. При этом нарушение, характеризующееся только увеличением носового резонанса голоса, квалифицируется как открытая ринофония, а включающее также искаженное звукообразование - как ринолалия.

По классификации Всемирной Организации Здравоохранения, ринофония и ринолалия причислены к голосовым расстройствам. Именно несбалансированный резонанс провоцирует развитие всех других патологических изменений фонетической стороны речи. При врожденных расщелинах нёба или нёбно-глоточной недостаточности носовая полость становится парным резонатором ротовой. В соответствии с законами акустики частота колебаний этого парного резонатора накладывается на частоту колебаний основного тона. В результате значительно изменяется акустический спектр голоса. В нем появляются дополнительные форманты назализации. Носовой резонанс или открытая назализация лишают голос звонкости и полетности. Голос становится монотонным, гнусавым, глухим.

Но если при ринофонии нарушается только акустическая сторона речи, то при ринолалии к этому добавляются отклонения в аэродинамических условиях речеобразования: изменения направления воздушных потоков в полостях рта и носа, понижение давления воздуха в полости рта. Приспособление к создавшимся условиям приводит к грубым искажениям артикуляций.

Патофизиологические исследования последних лет выявили многие детальные особенности дыхания, голосообразования и артикуляции при ринофонии и ринолалии, но только небольшая часть из них нашла применение в логопедии.

Это привело к противоречивым рекомендациям по исправлению ринофонии и ринолалии. Кроме того, имеющаяся литература представлена большим количеством научных статей, каждая из которых посвящена определенному патологическому симптому и методическим приемам лишь по его коррекции.

Основной задачей настоящего пособия является последовательное изложение методики коррекционно-воспитательной работы по исправлению фонетической стороны речи при ринолалии. В ходе теоретической и практической разработки вопроса использовались методы восстановления голоса при различных его нарушениях (А. Т. Рябченко, Е. В. Лаврова), отдельные приемы вокальной педагогики (В. Г. Ермолаев, Н. Ф. Лебедева, Л. Б. Дмитриев), материалы исследований и методические указания отечественных и иностранных фониатров и логопедов (Е. Ф. Pay, З. Г. Нелюбова, М. Морли, М. Грин, А. Г. Ипполитова, Т. Н. Воронцова, Л. И. Вансовская, Д. К. Вильсон). Собственный многолетний практический опыт работы подтвердил эффективность предлагаемой методики.

Пособие состоит из пяти разделов, дидактического материала, списка рекомендуемой литературы и приложений.

В первом разделе описываются анатомо-функциональная роль нёбно-глоточного аппарата в норме и нарушения, вызванные врожденными расщелинами нёба. Особое внимание уделяется характеристике фонетической стороны речи при ринолалии.

Во втором разделе излагаются основы поэтапной коррекционно-педагогической работы по исправлению ринофонии и ринолалии до и после пластической операции нёба.

Третий раздел посвящен методике постановки физиологически правильного голосоведения и коррекции голосовых нарушений при врожденных расщелинах нёба фонопедическими методами.

В четвертом разделе разбираются отдельные приемы постановки звуков при ринолалии.

Дидактический материал содержит изолированные слова, словосочетания, предложения, стихотворения и короткие рассказы, которые могут быть использованы при исправлении звуко-произношения детей с ринолалией.

В приложении представлены комплексы дыхательной и мимической гимнастики для детей с врожденными расщелинами нёба.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЁБНО-ГЛОТОЧНОГО АППАРАТА В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ

Врожденные расщелины нёба являются одним из наиболее распространенных пороков развития лица и челюстей. Причинами его могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на плод на раннем этапе его развития - до 7-9 недель.

Нёбо в норме - это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твердое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади - мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Само мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя - в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой, нёбно-глоточный механизм участвует в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы: языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

В процессе речи постоянно повторяется очень быстрое мышечное сокращение, которое приближает мягкое нёбо к задней стенке глотки по направлению кверху и кзади. При поднятии оно вступает в контакт с валиком Пассавана. Однако относительно непременного участия последнего в нёбно-глоточном смыкании в литературе имеются противоречивые мнения. На практике же наблюдать образование валика Пассавана у лиц с расщелинами нёба удается довольно редко. Движется мягкое нёбо во время речи вверх и вниз очень быстро: время открытия или закрытия носоглотки колеблется от 0,01 до 1 секунды. Степень поднятия его зависит от беглости речи, а также от фонем, которые в данный момент произносятся. Максимальное поднятие нёба наблюдается при произнесении звуков а и с, а наибольшее его напряжение при и. Это напряжение чуть уменьшается при у и значительно на о, а, э.

В свою очередь объем полости глотки меняется при фонации разных гласных. Глоточная полость занимает наибольший объем при произнесении звуков и и у, наименьший при а и промежуточный между ними при э и о.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается. Однако механизмы нёбно-глоточного смыкания при речи и неречевой деятельности различны.

Существует также функциональная связь между мягким нёбом и гортанью. Она выражается в том, что малейшее изменение положения нёбной занавески влияет на положение голосовых складок. А возрастание тонуса в гортани влечет за собой более высокий подъем мягкого нёба.

Врожденные расщелины нёба нарушают это взаимодействие.

По своему виду дефекты нёба разнообразны. В литературе имеется много классификаций этого порока. Однако все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и изолированным.

Изолированные расщелины разделяют нёбо пополам. Они могут захватывать только маленький язычок, часть или все мягкое нёбо и даже доходить до альвеолярного отростка, который сам при этом остается целым. Нёбная занавеска в этих случаях бывает укороченной, а сегменты ее разведены в стороны. Разновидностью изолированных расщелин являются подслизистые (субмукозные) расщелины твердого нёба. Обычно они сочетаются с укорочением и истончением мягкого нёба. Подслизистую расщелину можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен.

При сквозных расщелинах нарушается еще и целостность альвеолярного отростка. Эти дефекты бывают односторонними и двусторонними. Обычно именно они сопровождаются расщелинами губы.

При двусторонних расщелинах до операции резцовая кость продвинута вперед и может занимать даже горизонтальное положение.

В подобных случаях часто приходится сталкиваться с нарушением зубных рядов: неправильным положением зубов, поражением их кариесом, избыточным или недостаточным количеством. Прикус также очень разнообразно меняется. Наблюдаются прогении, реже прогнатии, открытый прикус, диастемы.

Расщепленное нёбо обычно бывает укороченным и отстает в росте по сравнению с нормальным даже после уранопластики.

Функции мягкого нёба нарушаются из-за отсутствия связи между парными мышцами. При фонации и глотании они разводят сегменты мягкого нёба в стороны. После операции подвижность его не достигает нормы из-за того, что поднимающие его мышцы прикреплены не на уровне средней трети, как в норме, а далеко впереди.

Анатомический дефект вызывает расстройства дыхания, питания, фонации, речи и слуха. Ринолалия значительно усугубляет влияние нарушения слуха на фонетический строй речи.

Изменения дыхания при расщелинах разносторонни. Из-за отсутствия разграничения полостей носа и рта дети постоянно пользуются смешанным носо-ротовым дыханием, при котором продолжительность выдоха резко сокращается. Дыхание становится учащенным, жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка, уменьшается ее экскурсия.

Глубоко страдает фонационное дыхание. Известно, что в норме во время речи люди дышат ртом. При этом вдох укорачивается, становясь более глубоким, выдох удлиняется и в 5-8 раз превышает продолжительность вдоха, а количество дыхательных движений в минуту сокращается с 16-20 до 8-10; в речевом выдохе активно участвуют брюшная стенка и внутренние межреберные мышцы, что помогает удлинить выдох и обеспечить достаточное подскладочное давление.

Дети с расщелинами нёба, разговаривая, продолжают дышать одновременно носом и ртом при исключительно ключичном типе дыхания. При выдохе значительный объем воздуха (в среднем 30%) утекает у них в нос, из-за чего, во-первых, резко укорачивается продолжительность выдоха и, во-вторых, понижается давление воздуха в надскладочном пространстве. Поэтому фонационное дыхание остается учащенным и поверхностным.

Стремясь сократить утечку воздуха в нос и поддержать необходимое для согласных звуков давление, дети напрягают мышцы лба, сжимают крылья носа.

Эти компенсаторные гримасы постепенно входят в привычку, которая сопутствует речи, и становятся характерными для лиц с ринолалией.

Другие изменения тембра связаны с объединением полостей носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резонаторов при выраженных рубцах после уранопластики, с наличием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничением открывания рта.

Отсутствие целостности нёбной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменения в глоточной мускулатуре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме вокальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и задняя часть глотки не могут обеспечить этой функции при расщелинах. Однако обращает на себя внимание тот факт, что акустические качества голоса детей с расщелинами нёба на первом году жизни не отличаются от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом. Изменение тембра их голоса - открытый носовой резонанс - проявляется впервые при лепете, когда ребенок начинает артикулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными расщелинами нёба говорят (как до пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым резонансом, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электроглоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография - нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После 7 лет голос начинает ухудшаться: падает сила, появляется истощаемость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. На миограмме обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглоттограмме появляются изменения, свидетельствующие о неравномерной работе правой и левой голосовых складок. То есть налицо все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12-14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Специфичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани.

Существуют три основные причины патологии голоса при врожденных расщелинах нёба.

Нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При расщелинах нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологические изменения глоточного кольца начинают проявляться в 4-5 лет. Слизистая оболочка становится бледной, истонченной, атрофичной, перестает реагировать на прикосновение, боль, термические раздражители. Хронаксия мышц с возрастом удлиняется, а затем они вообще перестают сокращаться. Глоточный рефлекс резко понижается и исчезает. Эти симптомы свидетельствуют об атрофии мышечных волокон и дегенеративных изменениях в чувствительных и трофических волокнах сжимателя глотки. Патологический дистрофический процесс в мышцах и приводит к их асимметрии и асимметрии резонаторных полостей гортани и асимметричному движению голосовых складок.

Неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларингеальным (гортанным) способом, когда смыкания осуществляются на уровне гортани и озвучиваются трением воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя, по словам М. Зеемана, дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

На развитие голоса влияют особенности поведения. Стесняясь уродства лица и дефектной речи, не желая привлекать внимания окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая силы голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутствие тренированности приводит к закреплению тихого звучания.

Тяжелее других функций при врожденных расщелинах нёба страдает речь, которая развивается в патологических условиях. Спонтанного исправления речи после уранопластики при этом в большинстве случаев не происходит.

Из-за отсутствия нёбно-глоточного смыкания полость носа становится парным резонатором ротовой полости, сообщающим назальный тембр всем фонемам. Степень выраженности носового резонанса речи зависит от недостаточности смыкания, подвижности нёбной занавески и координации движений языка и мягкого нёба. Назализация может быть выраженной и слабовыраженной.

По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назализации речи всех детей с расщелинами нёба можно разделить на три группы (по М. Морли).

Первую группу составляют дети, в чьей речи присутствует носовой резонанс, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как открытую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполными расщелинами и укорочениями мягкого.

Вторую группу составляют лица с выраженным носовым резонансом речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба.

У третьей группы речь характеризуется не только выраженным носовым резонансом, но и почти полным отсутствием артикуляций согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Такая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение еще не сложилось, а также тем, у которых расщелина нёба сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями.

Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость ее составляет в среднем 28,4%. Связь вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого нёба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации.

Развитие дефектных артикуляций при ринолалии обусловлено рядом факторов. Давно описана патологическая позиция языка в полости рта: вялый истонченный кончик языка лежит на середине полости рта, не принимая участия в звукообразовании. Массивный гипертрофированный корень прикрывает вход в глотку.

Смещение тела языка к глотке объясняется тем, что только в гортаноглотке давление воздушного столба достигает величины, необходимой для образования согласных фонем. В более высоких отделах из-за утечки воздуха в нос давление резко понижается, и разрыв смычек или озвучивание щелей при артикуляции согласных фонем становятся невозможными.

Кроме того, утечка воздуха в нос значительно затрудняет образование во рту направленной воздушной струи, необходимой для согласных. Даже если эта струя имеется, она настолько слаба, что не может создать полноценной фонемы. Глухие согласные в таких случаях остаются беззвучными, а звонкие приобретают одинаковое вокализованное звучание без индивидуальной акустической окраски.

Чаще всего направленная воздушная струя вообще отсутствует, и дети заменяют ее усиленным выдохом из глотки. Смычки и щели они образуют корнем оттянутого языка и задней стенки глотки на пути воздушного потока, вышедшего непосредственно из гортани. Такой способ артикуляции называется глоточным или фарингеальным. При ринолалии им произносятся почти все взрывные и фрикативные глухие согласные фонемы.

Для образования звонких согласных фонем прибегают к другому компенсаторному акту, при котором щели и смычки опускаются на уровень гортани. Этот способ звукообразования называют гортанным или ларингеальным.

Гласные звуки произносятся также с приподнятым корнем языка. Постоянное активное участие корня языка в глотании и артикуляциях приводит к его гипертрофии. Спонтанного смещения языка к нормальному положению после операции не происходит. Только логопедические занятия помогают устранить этот недостаток. Интересно, что и при приобретенных даже во взрослом состоянии дефектах мягкого нёба развивается аналогичная компенсация и язык оттягивается назад.

Деформации зубо-челюстной области, укорочение подъязычной связки и рубцовые деформации губ также стимулируют развитие патологического звукопроизношения. Открытый прикус, прогения, прогнатия, дефекты альвеолярного отростка мешают контактам губ, губ и зубов, языка и зубов и не позволяют правильно артикулировать губно-губные, губно-зубные и призубные согласные. Двусторонние расщелины альвеолярного отростка, при которых передний отдел его принимает горизонтальное положение, не дают сомкнуть и губы, и зубы и полностью исключают возможность артикуляции двугубных и переднеязычных фонем. Короткая подъязычная связка препятствует подниманию языка для верхних артикуляций, а массивные рубцы после хейлопластики затрудняют произнесение двугубных согласных. Среднеязычно-нёбные и заднеязычно-нёбные звуки не могут артикулироваться из-за отсутствия одной из составляющих смычки - нёба.

Акустическая характеристика гласных искажается при ринолалии за счет носового резонанса, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выраженность носового оттенка каждой гласной связана с плотностью нёбно-глоточного смыкания, степенью сужения губ и изменением формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при артикуляции фонемы а, а наибольший - при и, у. Расширение глотки при отсутствии, укорочении или ограничении подвижности нёбной занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого нёба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается увеличением носового оттенка при ринофонии от а к у в последовательности а - о - э - и - у.

Артикуляция и акустические качества согласных фонем при ринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонениями. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их другими или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными).

Губно-губные п, п", б, б" бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым резонансом, что превращаются соответственно в м, м или образуются на уровне глотки (п, п") или гортани (б, б"), превращаясь в звуки, сходные с к, г.

Заднеязычные к, г образуются подобным же образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным. Переднеязычные т, т", д, д" ослабляются или замещаются на н, н", заменяются гортанной или глоточной смычкой.

Фрикативные согласные подавляющее большинство детей заменяют глоточными, очень сходными по звучанию образованиями. Изредка встречаются боковые или двугубные замены.

Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на j, н , а ее мягкая пара чаще других звуков русского языка произносится правильно. Заменяют л" на j или н" или совсем пропускают.

При нёбно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р" почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струи, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После операции возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвончение согласных, особенно фонем б, б", д, д, з, з", ж. Они заменяются глухими парообразованиями.

После пластической операции у детей остается смешанное носо-ротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализованная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть речь сама по себе, без специального обучения не нормализуется.

Причина стойкости дислалии заключается не только в прочности связей патологического звукообразования. У людей с расщелинами нёба снижение кинестезии, расстройство фонематического слуха и астереогнозия языка являются следствием понижения давления воздуха в полости рта, что притупляет тактильное восприятие «взрывов» и потоков воздуха. Ортодонтические аппараты и съемные зубные протезы, прикрывая слизистую оболочку нёба и альвеолярного отростка, исключают из ощущений важные зоны полости рта. С возрастом кинестетические ощущения понижаются все больше.

При исследовании фонематического слуха у детей с расщелинами нёба также выявляются определенные особенности. Известно, что в восприятии речи участвуют и слуховой, и речедвигательный анализаторы. В центральной нервной системе имеется связь между звуковым и двигательным образами фонемы, позволяющими опознать ее и выделить. Органическое нарушение периферического конца речедвигательного анализатора (расщелина нёба) тормозит его влияние на слуховое восприятие звуков. Развитию слуховых дифференцировок у детей с ринолалией препятствуют патологические стереотипные артикуляции, которые порождают одинаковые кинестезии даже акустически контрастных фонем. Уровень слуховых дифференцировок прямо связан с глубиной поражения фонетической стороны экспрессивной речи.

На практике приходится чаще всего сталкиваться со смешением согласных близких акустических групп и в экспрессивной и в импрессивной речи. Это связано также и с тем, что из-за ограничения возможностей глоточного и гортанного звукообразований все фрикативные и взрывные фонемы звучат одинаково. Это сходное звучание фонем закрепляется в центральной нервной системе. Многие дети считают себя нормально говорящими и узнают о своем речевом нарушении от окружающих.

Относительно словарного состава и грамматического строя речи при ринолалии в литературе приводятся самые различные мнения. Некоторые авторы указывают на то, что степень нарушения письма и лексико-грамматического строя языка зависит не только от поражения артикуляционного аппарата, но и от речевого воспитания, окружающей среды, степени понижения слуха, особенностей личностной и компенсаторной систем.

Вопрос уровня развития и исправления письменной речи и лексико-грамматического строя языка составляет отдельную проблему и потому в данном пособии не рассматривается.

Предисловие

Устранение последствий врожденной расщелины губы и нёба предполагает исправление расстройства речи, являющегося компонентом клинической картины основного соматического дефекта. При этом нарушение, характеризующееся только увеличением носового резонанса голоса, квалифицируется как открытая ринофония, а включающее также искаженное звукообразование - как ринолалия.

По классификации Всемирной Организации Здравоохранения, ринофония и ринолалия причислены к голосовым расстройствам. Именно несбалансированный резонанс провоцирует развитие всех других патологических изменений фонетической стороны речи. При врожденных расщелинах нёба или нёбно-глоточной недостаточности носовая полость становится парным резонатором ротовой. В соответствии с законами акустики частота колебаний этого парного резонатора накладывается на частоту колебаний основного тона. В результате значительно изменяется акустический спектр голоса. В нем появляются дополнительные форманты назализации. Носовой резонанс или открытая назализация лишают голос звонкости и полетности. Голос становится монотонным, гнусавым, глухим.

Но если при ринофонии нарушается только акустическая сторона речи, то при ринолалии к этому добавляются отклонения в аэродинамических условиях речеобразования: изменения направления воздушных потоков в полостях рта и носа, понижение давления воздуха в полости рта. Приспособление к создавшимся условиям приводит к грубым искажениям артикуляций.

Патофизиологические исследования последних лет выявили многие детальные особенности дыхания, голосообразования и артикуляции при ринофонии и ринолалии, но только небольшая часть из них нашла применение в логопедии.

Это привело к противоречивым рекомендациям по исправлению ринофонии и ринолалии. Кроме того, имеющаяся литература представлена большим количеством научных статей, каждая из которых посвящена определенному патологическому симптому и методическим приемам лишь по его коррекции.

Основной задачей настоящего пособия является последовательное изложение методики коррекционно-воспитательной работы по исправлению фонетической стороны речи при ринолалии. В ходе теоретической и практической разработки вопроса использовались методы восстановления голоса при различных его нарушениях (А. Т. Рябченко, Е. В. Лаврова), отдельные приемы вокальной педагогики (В. Г. Ермолаев, Н. Ф. Лебедева, Л. Б. Дмитриев), материалы исследований и методические указания отечественных и иностранных фониатров и логопедов (Е. Ф. Pay, З. Г. Нелюбова, М. Морли, М. Грин, А. Г. Ипполитова, Т. Н. Воронцова, Л. И. Вансовская, Д. К. Вильсон). Собственный многолетний практический опыт работы подтвердил эффективность предлагаемой методики.

Пособие состоит из пяти разделов, дидактического материала, списка рекомендуемой литературы и приложений.

В первом разделе описываются анатомо-функциональная роль нёбно-глоточного аппарата в норме и нарушения, вызванные врожденными расщелинами нёба. Особое внимание уделяется характеристике фонетической стороны речи при ринолалии.

Во втором разделе излагаются основы поэтапной коррекционно-педагогической работы по исправлению ринофонии и ринолалии до и после пластической операции нёба.

Третий раздел посвящен методике постановки физиологически правильного голосоведения и коррекции голосовых нарушений при врожденных расщелинах нёба фонопедическими методами.

В четвертом разделе разбираются отдельные приемы постановки звуков при ринолалии.

Дидактический материал содержит изолированные слова, словосочетания, предложения, стихотворения и короткие рассказы, которые могут быть использованы при исправлении звуко-произношения детей с ринолалией.

В приложении представлены комплексы дыхательной и мимической гимнастики для детей с врожденными расщелинами нёба.

Анатомо-физиологические особенности нёбно-глоточного аппарата в норме и патологии

Врожденные расщелины нёба являются одним из наиболее распространенных пороков развития лица и челюстей. Причинами его могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на плод на раннем этапе его развития - до 7-9 недель.

Нёбо в норме - это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твердое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади - мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Само мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя - в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой, нёбно-глоточный механизм участвует в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы: языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

В процессе речи постоянно повторяется очень быстрое мышечное сокращение, которое приближает мягкое нёбо к задней стенке глотки по направлению кверху и кзади. При поднятии оно вступает в контакт с валиком Пассавана. Однако относительно непременного участия последнего в нёбно-глоточном смыкании в литературе имеются противоречивые мнения. На практике же наблюдать образование валика Пассавана у лиц с расщелинами нёба удается довольно редко. Движется мягкое нёбо во время речи вверх и вниз очень быстро: время открытия или закрытия носоглотки колеблется от 0,01 до 1 секунды. Степень поднятия его зависит от беглости речи, а также от фонем, которые в данный момент произносятся. Максимальное поднятие нёба наблюдается при произнесении звуков а и с, а наибольшее его напряжение при и. Это напряжение чуть уменьшается при у и значительно на о, а, э.

В свою очередь объем полости глотки меняется при фонации разных гласных. Глоточная полость занимает наибольший объем при произнесении звуков и и у, наименьший при а и промежуточный между ними при э и о.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается. Однако механизмы нёбно-глоточного смыкания при речи и неречевой деятельности различны.

Существует также функциональная связь между мягким нёбом и гортанью. Она выражается в том, что малейшее изменение положения нёбной занавески влияет на положение голосовых складок. А возрастание тонуса в гортани влечет за собой более высокий подъем мягкого нёба.

Врожденные расщелины нёба нарушают это взаимодействие.

По своему виду дефекты нёба разнообразны. В литературе имеется много классификаций этого порока. Однако все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и изолированным.

Изолированные расщелины разделяют нёбо пополам. Они могут захватывать только маленький язычок, часть или все мягкое нёбо и даже доходить до альвеолярного отростка, который сам при этом остается целым. Нёбная занавеска в этих случаях бывает укороченной, а сегменты ее разведены в стороны. Разновидностью изолированных расщелин являются подслизистые (субмукозные) расщелины твердого нёба. Обычно они сочетаются с укорочением и истончением мягкого нёба. Подслизистую расщелину можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен.

При сквозных расщелинах нарушается еще и целостность альвеолярного отростка. Эти дефекты бывают односторонними и двусторонними. Обычно именно они сопровождаются расщелинами губы.

При двусторонних расщелинах до операции резцовая кость продвинута вперед и может занимать даже горизонтальное положение.

В подобных случаях часто приходится сталкиваться с нарушением зубных рядов: неправильным положением зубов, поражением их кариесом, избыточным или недостаточным количеством. Прикус также очень разнообразно меняется. Наблюдаются прогении, реже прогнатии, открытый прикус, диастемы.

Расщепленное нёбо обычно бывает укороченным и отстает в росте по сравнению с нормальным даже после уранопластики.

Функции мягкого нёба нарушаются из-за отсутствия связи между парными мышцами. При фонации и глотании они разводят сегменты мягкого нёба в стороны. После операции подвижность его не достигает нормы из-за того, что поднимающие его мышцы прикреплены не на уровне средней трети, как в норме, а далеко впереди.

Анатомический дефект вызывает расстройства дыхания, питания, фонации, речи и слуха. Ринолалия значительно усугубляет влияние нарушения слуха на фонетический строй речи.

Изменения дыхания при расщелинах разносторонни. Из-за отсутствия разграничения полостей носа и рта дети постоянно пользуются смешанным носо-ротовым дыханием, при котором продолжительность выдоха резко сокращается. Дыхание становится учащенным, жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка, уменьшается ее экскурсия.

Глубоко страдает фонационное дыхание. Известно, что в норме во время речи люди дышат ртом. При этом вдох укорачивается, становясь более глубоким, выдох удлиняется и в 5-8 раз превышает продолжительность вдоха, а количество дыхательных движений в минуту сокращается с 16-20 до 8-10; в речевом выдохе активно участвуют брюшная стенка и внутренние межреберные мышцы, что помогает удлинить выдох и обеспечить достаточное подскладочное давление.

Дети с расщелинами нёба, разговаривая, продолжают дышать одновременно носом и ртом при исключительно ключичном типе дыхания. При выдохе значительный объем воздуха (в среднем 30%) утекает у них в нос, из-за чего, во-первых, резко укорачивается продолжительность выдоха и, во-вторых, понижается давление воздуха в надскладочном пространстве. Поэтому фонационное дыхание остается учащенным и поверхностным.

Стремясь сократить утечку воздуха в нос и поддержать необходимое для согласных звуков давление, дети напрягают мышцы лба, сжимают крылья носа.

Эти компенсаторные гримасы постепенно входят в привычку, которая сопутствует речи, и становятся характерными для лиц с ринолалией.

Другие изменения тембра связаны с объединением полостей носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резонаторов при выраженных рубцах после уранопластики, с наличием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничением открывания рта.

Отсутствие целостности нёбной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменения в глоточной мускулатуре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме вокальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и задняя часть глотки не могут обеспечить этой функции при расщелинах. Однако обращает на себя внимание тот факт, что акустические качества голоса детей с расщелинами нёба на первом году жизни не отличаются от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом. Изменение тембра их голоса - открытый носовой резонанс - проявляется впервые при лепете, когда ребенок начинает артикулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными расщелинами нёба говорят (как до пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым резонансом, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электроглоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография - нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После 7 лет голос начинает ухудшаться: падает сила, появляется истощаемость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. На миограмме обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглоттограмме появляются изменения, свидетельствующие о неравномерной работе правой и левой голосовых складок. То есть налицо все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12-14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Специфичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани.

Существуют три основные причины патологии голоса при врожденных расщелинах нёба.

Нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При расщелинах нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологические изменения глоточного кольца начинают проявляться в 4-5 лет. Слизистая оболочка становится бледной, истонченной, атрофичной, перестает реагировать на прикосновение, боль, термические раздражители. Хронаксия мышц с возрастом удлиняется, а затем они вообще перестают сокращаться. Глоточный рефлекс резко понижается и исчезает. Эти симптомы свидетельствуют об атрофии мышечных волокон и дегенеративных изменениях в чувствительных и трофических волокнах сжимателя глотки. Патологический дистрофический процесс в мышцах и приводит к их асимметрии и асимметрии резонаторных полостей гортани и асимметричному движению голосовых складок.

Неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларингеальным (гортанным) способом, когда смыкания осуществляются на уровне гортани и озвучиваются трением воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя, по словам М. Зеемана, дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

На развитие голоса влияют особенности поведения. Стесняясь уродства лица и дефектной речи, не желая привлекать внимания окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая силы голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутствие тренированности приводит к закреплению тихого звучания.

Тяжелее других функций при врожденных расщелинах нёба страдает речь, которая развивается в патологических условиях. Спонтанного исправления речи после уранопластики при этом в большинстве случаев не происходит.

Из-за отсутствия нёбно-глоточного смыкания полость носа становится парным резонатором ротовой полости, сообщающим назальный тембр всем фонемам. Степень выраженности носового резонанса речи зависит от недостаточности смыкания, подвижности нёбной занавески и координации движений языка и мягкого нёба. Назализация может быть выраженной и слабовыраженной.

По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назализации речи всех детей с расщелинами нёба можно разделить на три группы (по М. Морли).

Первую группу составляют дети, в чьей речи присутствует носовой резонанс, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как открытую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполными расщелинами и укорочениями мягкого.

Вторую группу составляют лица с выраженным носовым резонансом речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба.

У третьей группы речь характеризуется не только выраженным носовым резонансом, но и почти полным отсутствием артикуляций согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Такая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение еще не сложилось, а также тем, у которых расщелина нёба сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями.

Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость ее составляет в среднем 28,4%. Связь вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого нёба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации.

Развитие дефектных артикуляций при ринолалии обусловлено рядом факторов. Давно описана патологическая позиция языка в полости рта: вялый истонченный кончик языка лежит на середине полости рта, не принимая участия в звукообразовании. Массивный гипертрофированный корень прикрывает вход в глотку.

Смещение тела языка к глотке объясняется тем, что только в гортаноглотке давление воздушного столба достигает величины, необходимой для образования согласных фонем. В более высоких отделах из-за утечки воздуха в нос давление резко понижается, и разрыв смычек или озвучивание щелей при артикуляции согласных фонем становятся невозможными.

Кроме того, утечка воздуха в нос значительно затрудняет образование во рту направленной воздушной струи, необходимой для согласных. Даже если эта струя имеется, она настолько слаба, что не может создать полноценной фонемы. Глухие согласные в таких случаях остаются беззвучными, а звонкие приобретают одинаковое вокализованное звучание без индивидуальной акустической окраски.

Чаще всего направленная воздушная струя вообще отсутствует, и дети заменяют ее усиленным выдохом из глотки. Смычки и щели они образуют корнем оттянутого языка и задней стенки глотки на пути воздушного потока, вышедшего непосредственно из гортани. Такой способ артикуляции называется глоточным или фарингеальным. При ринолалии им произносятся почти все взрывные и фрикативные глухие согласные фонемы.

Для образования звонких согласных фонем прибегают к другому компенсаторному акту, при котором щели и смычки опускаются на уровень гортани. Этот способ звукообразования называют гортанным или ларингеальным.

Гласные звуки произносятся также с приподнятым корнем языка. Постоянное активное участие корня языка в глотании и артикуляциях приводит к его гипертрофии. Спонтанного смещения языка к нормальному положению после операции не происходит. Только логопедические занятия помогают устранить этот недостаток. Интересно, что и при приобретенных даже во взрослом состоянии дефектах мягкого нёба развивается аналогичная компенсация и язык оттягивается назад.

Деформации зубо-челюстной области, укорочение подъязычной связки и рубцовые деформации губ также стимулируют развитие патологического звукопроизношения. Открытый прикус, прогения, прогнатия, дефекты альвеолярного отростка мешают контактам губ, губ и зубов, языка и зубов и не позволяют правильно артикулировать губно-губные, губно-зубные и призубные согласные. Двусторонние расщелины альвеолярного отростка, при которых передний отдел его принимает горизонтальное положение, не дают сомкнуть и губы, и зубы и полностью исключают возможность артикуляции двугубных и переднеязычных фонем. Короткая подъязычная связка препятствует подниманию языка для верхних артикуляций, а массивные рубцы после хейлопластики затрудняют произнесение двугубных согласных. Среднеязычно-нёбные и заднеязычно-нёбные звуки не могут артикулироваться из-за отсутствия одной из составляющих смычки - нёба.

Акустическая характеристика гласных искажается при ринолалии за счет носового резонанса, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выраженность носового оттенка каждой гласной связана с плотностью нёбно-глоточного смыкания, степенью сужения губ и изменением формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при артикуляции фонемы а, а наибольший - при и, у. Расширение глотки при отсутствии, укорочении или ограничении подвижности нёбной занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого нёба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается увеличением носового оттенка при ринофонии от а к у в последовательности а - о - э - и - у.

Артикуляция и акустические качества согласных фонем при ринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонениями. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их другими или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными).

Губно-губные п, п", б, б" бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым резонансом, что превращаются соответственно в м, м или образуются на уровне глотки (п, п") или гортани (б, б"), превращаясь в звуки, сходные с к, г.

Заднеязычные к, г образуются подобным же образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным. Переднеязычные т, т", д, д" ослабляются или замещаются на н, н", заменяются гортанной или глоточной смычкой.

Фрикативные согласные подавляющее большинство детей заменяют глоточными, очень сходными по звучанию образованиями. Изредка встречаются боковые или двугубные замены.

Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на j, н , а ее мягкая пара чаще других звуков русского языка произносится правильно. Заменяют л" на j или н" или совсем пропускают.

При нёбно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р" почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струи, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После операции возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвончение согласных, особенно фонем б, б", д, д, з, з", ж. Они заменяются глухими парообразованиями.

После пластической операции у детей остается смешанное носо-ротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализованная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть речь сама по себе, без специального обучения не нормализуется.

Причина стойкости дислалии заключается не только в прочности связей патологического звукообразования. У людей с расщелинами нёба снижение кинестезии, расстройство фонематического слуха и астереогнозия языка являются следствием понижения давления воздуха в полости рта, что притупляет тактильное восприятие «взрывов» и потоков воздуха. Ортодонтические аппараты и съемные зубные протезы, прикрывая слизистую оболочку нёба и альвеолярного отростка, исключают из ощущений важные зоны полости рта. С возрастом кинестетические ощущения понижаются все больше.

При исследовании фонематического слуха у детей с расщелинами нёба также выявляются определенные особенности. Известно, что в восприятии речи участвуют и слуховой, и речедвигательный анализаторы. В центральной нервной системе имеется связь между звуковым и двигательным образами фонемы, позволяющими опознать ее и выделить. Органическое нарушение периферического конца речедвигательного анализатора (расщелина нёба) тормозит его влияние на слуховое восприятие звуков. Развитию слуховых дифференцировок у детей с ринолалией препятствуют патологические стереотипные артикуляции, которые порождают одинаковые кинестезии даже акустически контрастных фонем. Уровень слуховых дифференцировок прямо связан с глубиной поражения фонетической стороны экспрессивной речи.

На практике приходится чаще всего сталкиваться со смешением согласных близких акустических групп и в экспрессивной и в импрессивной речи. Это связано также и с тем, что из-за ограничения возможностей глоточного и гортанного звукообразований все фрикативные и взрывные фонемы звучат одинаково. Это сходное звучание фонем закрепляется в центральной нервной системе. Многие дети считают себя нормально говорящими и узнают о своем речевом нарушении от окружающих.

Относительно словарного состава и грамматического строя речи при ринолалии в литературе приводятся самые различные мнения. Некоторые авторы указывают на то, что степень нарушения письма и лексико-грамматического строя языка зависит не только от поражения артикуляционного аппарата, но и от речевого воспитания, окружающей среды, степени понижения слуха, особенностей личностной и компенсаторной систем.

Вопрос уровня развития и исправления письменной речи и лексико-грамматического строя языка составляет отдельную проблему и потому в данном пособии не рассматривается.

ИСПРАВЛЕНИЕ РЕЧИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ВРОЖДЕННЫМИ РАСЩЕЛИНАМИ НЁБА

Коррекционно-педагогическая работа по исправлению ринолалии предусматривает строгую физиологически обоснованную последовательность. Она не зависит от возраста ребенка, степени тяжести нарушения фонетической стороны речи, вида анатомического дефекта, его состояния (до или после пластической операции). В первую очередь проводятся мероприятия по компенсации недостаточности нёбно-глоточного затвора. Тем самым подготавливается анатомо-физиологический базис для нормализации речи. После этого все внимание уделяется постановке физиологического и фонационного дыхания, поскольку оно является основой полноценного голосообразования, голосоведения и звукопроизношения. Активное нёбно-глоточное смыкание и дыхательная «опора» позволяют приступить к решению основной задачи - устранению избыточного носового резонанса и выработке навыков физиологического голосоведения со сбалансированным резонансом в соответствии с нормой русского языка. Только после этого целесообразно исправление звукопроизношения, поскольку сильная направленная воздушная струя позволяет продуцировать полноценные звуки. Введение их в слово или фразу на основе правильно организованных дыхания и голосоведения обеспечивает возможность выработки стереотипа нормальной речи. Логопеды же очень часто прельщаются сомнительной перспективой как можно скорее исправить звуки. Но коррекция артикуляций, проведенная до постановки дыхания и голоса, улучшает лишь разборчивость речи, сохраняя смазанность согласных и избыточный носовой резонанс.

Коррекционно-педагогическая работа по исправлению ринолалии строится с учетом особенностей строения артикуляционного аппарата до и после операции уранопластики, влияния ограничений функций нёба и глотки на звукопроизношение и голосообразование, индивидуальной реакции обучающегося на свое состояние. В зависимости от этого индивидуально подбираются методические приемы.

Однако для всех приняты четыре общих этапа работы.

1. Дооперационный подготовительный этап.

2. Послеоперационный этап. Постановка гласных звуков. Устранение избыточного носового резонанса.

3. Этап коррекции звукопроизношения, координации дыхания, фонации и артикуляции.

4. Этап полной автоматизации новых навыков.

Продолжительность этапа определяется индивидуально. Характерной для каждого этапа является основная направленность работы на решение определенной задачи, хотя могут применяться упражнения, соответствующие другим этапам.

Приступать к целенаправленному исправлению ринолалии следует как можно раньше - с 3 лет. Занятия проводят амбулаторно, не менее двух раз в неделю.

Прежде всего необходимо тщательно обследовать ребенка, чтобы выявить индивидуальные особенности речевого развития. На основании этих данных составляется индивидуальный план коррекционно-воспитательной работы.

В обследование входят: 1) описание анатомических особенностей строения всего артикуляционного аппарата и самого врожденного дефекта; 2) определение состояния физиологического и речевого дыхания; 3) выявление особенностей звукопроизношения; 4) определение уровней общего речевого и интеллектуального развития; 5) изучение изменений в эмоционально-волевой сфере ребенка.

Обследование начинается с осмотра артикуляционного аппарата. Логопед классифицирует вид расщелины, выясняет, в каком возрасте были сделаны пластические операции губы и нёба, а затем подробно описывает состояние всех органов артикуляции.

При расщелине верхней губы отмечают ее подвижность, выраженность рубцовых изменений, состояние уздечки.

Осматривая нёбо до операции, фиксируют внимание на размере дефекта и подвижности сегментов мягкого нёба. После операции описывают форму свода, рубцы, степень их выраженности, длину и подвижность нёбной занавески.

Известно, что в норме в состоянии покоя маленький язычок отстоит от задней стенки глотки на 7 + 0,1 мм и свисает от плоскости жевательных поверхностей верхних зубов на 0,9 ± ±^0,3 мм. Если расстояние от края маленького язычка до задней стенки глотки можно измерить довольно точно небольшой продизенфицированной линейкой с неострыми краями, то высоту расположения язычка определить очень трудно и чаще всего приходится это делать на глаз.

Подвижность нёбной занавески легко наблюдать при плавном протяжном произнесении гласного звука а, когда рот ребенка широко открыт.

Одновременно логопед имеет возможность визуально оценить плотность нёбно-глоточного смыкания и активность боковых стенок глотки при фонации.

При полной неподвижности мягкого нёба необходимо попытаться вызвать глоточный рефлекс, прикасаясь шпателем к задней и боковой стенкам глотки. Наблюдаемый при этом непроизвольный рывок небной занавески вверх, во-первых, показывает, что подвижность мягкого нёба в принципе возможна и ее следует развивать, а во-вторых, демонстрирует приблизительный уровень смыкания, который может быть достигнут в дальнейшем.

Одновременно возможна оценка глоточного рефлекса, который в зависимости от степени выраженности характеризуют как сохранный, повышенный или сниженный. Известно, что затухание реакции глоточных мышц на раздражитель может начаться в 5 и закончиться уже в 7 лет. Особенно важна правильная оценка активности мышц глотки для детей, которым предстоит носить функциональный глоточный обтуратор.

Язык необходимо описывать подробно, останавливаясь на особенностях его позиции в полости рта, состоянии корня и кончика. Отмечают его излишнюю напряженность или вялость, ограничение подвижности. Для этого выкладывают широкий язык на нижнюю губу, вытягивают его «жалом», поднимают, опускают, водят направо-налево, облизывают губы и т. д. Все движения выполняют по подражанию, а затем по инструкции логопеда перед зеркалом и без него.

Изменения зубных рядов фиксируют лишь в случае их влияния на речь, а изменения прикуса помечают обязательно, так же как при наличии ортодонтического аппарата необходимо записать цель его наложения, вид, плотность фиксации и решить, не помешает ли он артикуляционным упражнениям и звукопроизношению.

Особенности нёбных дужек и открывания полости рта отмечаются только при наличии каких-нибудь отклонений. В конце осмотра проверяют направленную воздушную струю. Для этого ребенку предлагают плюнуть, подуть на ватку губами, а потом подуть с высунутым языком. Все это выполняется открытыми и зажатыми крыльями носа.

Уровень речевого развития выясняют, проверив звукопроизношение, словарный состав речи, ее грамматический строй, а также фонематический слух.

Анализируя особенности звукопроизношения, логопед проверяет звучание и артикуляции всех фонем русского языка вначале по подражанию, а затем при самостоятельном произнесении изолированных звуков, слов и предложений. Ребенок вначале повторяет за логопедом отдельные фонемы, а затем слова - простые и со стечением согласных, а грамотные дети и читают их. Дошкольники называют предметные картинки, а по сюжетным картинкам с ними проводится беседа.

Следует помнить, что ребенок может по-разному произносить звуки при повторении за логопедом, чтении и беседе по заданию и в спонтанной речи, и поэтому необходимо проверить все эти виды речевой деятельности. Наиболее ярко особенности звукопроизношения спонтанной речи проявляются при ответах на простые бытовые вопросы, когда ребенку не нужно задумываться над содержанием ответа и он может говорить быстро, например: «Как тебя зовут? Где ты живешь? На чем вы с мамой приехали? Ты ходишь в детский сад? В какую группу? Как зовут твоих воспитательниц?»

Установив дефектный звук, в карте нужно пометить, в каком виде речевой деятельности он страдает и каков характер нарушения: искажение, замена, отсутствие, беззвучное произнесение, сопутствующее смыкание. При искажении звука точно указывается дефект артикуляции, например: боковой свистящий сигматизм, глоточный (или фарингеальный) шипящий и свистящий сигматизм, оглушение взрывных фонем, призубное произнесение губно-губных звуков п, п", б, б" и т. п.

Весь используемый при обследовании материал должен соответствовать возрасту и развитию ребенка, так как, повторяя незнакомые слова или пытаясь назвать или охарактеризовать новые предметы или явления, он может продемонстрировать худшее звукопроизношение, чем обычно ему свойственное.

После обследования произношения указывается общее впечатление о спонтанной речи: разборчивая, неразборчивая, смазанная, с избыточным носовым резонансом. При этом возможна объективная оценка разборчивости по таблицам Н. Б. Покровского. Однако такое обследование занимает много времени, не влияя существенно на организацию и результаты коррекционно-педагогической работы.

Для определения степени выраженности носового резонанса в литературе приводится описание большого количества разнообразных приборов. Основной принцип их действия заключается в измерении объема воздуха, попадающего во время речи в носовую полость. По соотношению этого объема с общим объемом выдыхаемого воздуха судят о степени тяжести открытой назализации. Однако фактически подобные устройства указывают не на выраженность носового резонанса, а на компенсацию нёбно-глоточного затвора.

Существующая же зависимость между объемом утекаемого в нос воздуха и степенью назализации не является прямой, поскольку в речи участвуют различные компенсаторные механизмы. Кроме того, воздушный и звуковой потоки подчиняются различным физическим законам, что также не позволяет соотносить их данные. Вводимые же при подобных исследованиях в нос инородные тела нарушают физиологические условия речеобразования у ребенка.

Использование спектрального анализа позволяет сохранить нормальные условия речеобразования, однако магнитофонная запись при этом требует специальных условий и спектрографа.

Все эти особенности методов объективной оценки затрудняют их применение в практических учреждениях. В специальной же литературе имеются многочисленные данные, указывающие, что аудиторские оценки совпадают с результатами спектрального анализа, а самыми строгими судьями при этом бывают логопеды. В практике принято носовой резонанс голоса при открытой ринофонии подразделять на слабовыраженный и выраженный.

При обследовании фонематического слуха ребенок повторяет за логопедом, лицо которого скрыто экраном, изолированные звуки, слоги и слова, отличающиеся только одной фонемой (типа: лес - лещ, Тата - вата). Если ребенок заменяет целые группы звуков одним, то вместо повторения слов ему лучше подбирать предметные картинки, соответствующие словам.

У владеющих грамотой проверяют возможности звуко-буквенного анализа. Дети определяют порядок звуков в словах, составляют их из разрезной азбуки, подбирают картинки на заданные звук и букву. При отборе слов с определенной фонемой или при нахождении буквы в слове вначале анализируют слова, в которых искомая фонема (или ее буквенное обозначение) стоит первой, затем последней, а только потом в середине. Для подобной работы подбирают слова только с твердыми вариантами согласных звуков.

При замене целых групп звуков на какой-либо один (например, при глоточном свистящем и шипящем сигматизме) грамотные дети могут также подбирать карточку с написанным слогом. Это позволяет проверить восприятие каждого согласного звука из этих групп.

В заключение необходимо выяснить, как ребенок воспринимает собственное произношение: дифференцирует ли свои недостатки на слух или знает о них только со слов окружающих.

Изменения эмоционально-волевой сферы невозможно определить сразу. О них узнают после наблюдений за ребенком в течение длительного времени. Но уже при первом посещении нужно отметить, как ребенок вступает в контакт с незнакомыми людьми. Скованность, стремление отвечать на вопросы жестами и мимикой показывают, что ребенок знает о речевом расстройстве и стесняется его.

В дальнейшем в беседах с родителями необходимо узнать, как относятся к ребенку в семье, не наблюдается ли гиперили гипоопека, есть ли у ребенка друзья, какого они возраста, любит ли он общество детей, как относится к детскому саду, не дразнят ли его во дворе, в детском саду, в школе, как к нему относятся другие дети, активен ли он на занятиях, любит ли ходить в гости, ездить в оздоровительный лагерь.

Очень важно знать, интересуется ли ребенок своим недостатком и в каком плане, как он реагирует на замечания окружающих относительно речи и есть ли у него желание исправить недостаток.

В дальнейшем все эти данные укажут направление психотерапевтических бесед, помогут выработать сознательное отношение к занятиям, создать правильное отношение к ребенку и его поведенческим особенностям в микросреде. Разумеется, перечисленные вопросы не исчерпывают всего многообразия личности. Только длительное наблюдение позволяет выяснить массу индивидуальных особенностей ребенка, знание которых помогает правильно воспитать личность и избежать развития нежелательных патохарактерологических реакций на дефект.

Все данные обследования записываются в амбулаторную карту.

Многочисленные варианты соотношений и проявлений патологических симптомов дают разнообразную клинику ринолалии, несмотря на наличие общих основных патологических составляющих. Это заставляет придавать особое значение индивидуальному подходу в работе. Логопедические занятия с детьми, страдающими врожденными расщелинами нёба, должны проводиться только индивидуально. Групповые занятия не подходят по нескольким причинам.

Прежде всего, различия в изменениях функций по глубине и объему требуют подбора определенных направленных тренировок. Даже на одном этапе занятий дети одного возраста могут нуждаться в различных рекомендациях. Поскольку каждый детский организм обладает индивидуальной выносливостью, количество упражнений, как и их комплекс, подбирается индивидуально.

Известно, что нечеткое, неправильное повторение приводит к закреплению патологических навыков. Учитывая же, что зачастую опорой контроля при ринолалии служит только зрительный анализатор, а потому возможности правильных повторений ограничены, ни одно движение, звук, слово на занятиях не должны остаться без внимания логопеда. При этом ребенок нуждается в постоянном подкреплении словесными инструкциями. В группе часто не удается заметить отклонений в мелких тонких движениях и звучании фонем.

Кроме того, неумение правильно выполнить задание, легко дающееся другим, часто порождает в малышах негативизм и даже полный отказ заниматься. У старших же пробуждается чувство неполноценности, они теряют веру в свои силы.

Возбуждение, которое обычно возникает в группе во время упражнений с дутьем, отвлекает детей от целенаправленных занятии.

Одно занятие длится в среднем 30 минут. На занятии проводится коррекционно-воспитательная работа по всем направлениям. Только на дыхательную гимнастику дети ходят в кабинет лечебной физкультуры.

Во время приема в кабинете обязательно присутствие взрослого, который будет тренировать ребенка дома. Он должен иметь специальную тетрадь и подробно записывать в нее все инструкции и задания. Логопед точно указывает, какое количество раз нужно повторять каждое упражнение дома. Родителям необходимо заниматься с ребенком несколько раз в день не более 10-15 минут в один прием.

Ринолалия (от греч. rhinos - нос, lalia - речь) - нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата.

Ринолалия по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного (от лат. пазиз - нос) тембра голоса.

При ринолалии артикуляция звуков, фонация существенно отличаются от нормы. При нормальной фонации во время произнесения всех звуков речи, кроме носовых, у человека происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой. Эти полости разделяются нёбно-глоточным смыканием, вызываемым сокращением мышц мягкого нёба, боковых и задних стенок глотки. Одновременно с движением мягкого нёба при фонации происходит утолщение задней стенки глотки (валик Пассавана), которое способствует контакту задней поверхности мягкого нёба с задней стенкой глотки.

Во время речи мягкое нёбо непрерывно опускается и поднимается на разную высоту в зависимости от произносимых звуков и темпа речи. Сила нёбно-глоточного смыкания зависит от произносимых звуков. Она меньше для гласных, чем для согласных. Самое слабое нёбно-глоточное смыкание наблюдается при согласном "в", самое сильное - при "с", обычно в 6-7 раз сильнее, чем при "а". При нормальном произнесении назальных звуков м, м", н, н" воздушная струя свободно проникает в пространство носового резонатора.

В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии.

Формы ринолалии и особенности звукопроизношения
Открытая ринолалия

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наиболее заметно изменяется тембр гласных "и" и "у", при артикуляции которых, ротовая полость больше всего сужена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный "а", так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта.

Значительно нарушается тембр при произнесении согласных. При произнесении шипящих и фрикативных прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные "п", "б"," д", "т", "к" и "г" звучат неясно, так как в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление вследствие неполного перекрытия носовой полости.

Воздушная струя в ротовой полости настолько слабая, что недостаточна для колебания кончика языка, необходимых для образования звука "р".

Диагностика

Для определения открытой ринолалии существуют разные методы функционального исследования. Самый простой - так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставляют попеременно повторять гласные "а" и "и", при этом тозажимают, то открывают носовые ходы. При открытой форме наблюдается значительная разница в звучании этих гласных. С зажатым носом звуки, особенно "и", заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибрацию на крыльях носа.
Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну "оливу" себе в ухо, другую в нос ребенка. При произнесении гласных, особенно "у" и "и", слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - "привычная" открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерий пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Функциональное обследование при открытой форме не выявляет каких-либо изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских отолорингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины примыкают к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Частота рождения детей с расщелинами различна среди разных народов, в разных странах и даже в разных областях каждой страны. А. А. Лимберг (1964), обобщая сведения из литера, отмечает, что на 600-1000 новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы и нёба. В настоящее время частота рождаемости в разных странах детей с врожденной патологией лица и челюстей колеблется от 1 на 500 новорожденных до 1 на 2500 с тенденцией к увеличению за последние 15 лет.

Расщелина лица - это пороки сложной этиологии, т.е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона.

Различают:
1. биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.);
2. химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вред;
3. имеются сведения о влиянии алкоголя и курения.

Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелены губы и нёба: борозда на небе или язычке мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдение и лечение. По состоянию психического развития дети с расщелинами, составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным, психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеют отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носогубных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним поражением цент нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др.

Характерным для детей с ринолалией является изменение оральной чувствительности в ротовой полости. Значительные отклонения в стереогнозе у детей с расщелинами в сравнении с нормой отмечены М. Эдвардс. Причина заключается в дисфункции сенсомоторных проводящих путей, обусловлены неполноценными условиями вскармливания в грудном возрасте. Патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклонения в развитии не только звуковой стороны речи, в разной степени страдают различные структурные компоненты речи.

Закрытая ринолалия

Закрытая ринолалия образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Самый сильный резонанс у носовых м, м", н, н". При нормальном их произнесении носоглоточный затвор остается открытым, и воздух проникает прямо в носовую полость. Если для назальных звуков носовой резонанс отсутствует, они звучат как ротовые б, б" д, д". В речи исчезает противопоставление звуков по признаку назальный - неназальный, что влияет на ее разборчивость. Меняется также звучание гласных звуков из-за оглушения отдельных тонов в носоглоточной и носовой полостях. При этом гласные звуки приобретают в речи неестественный оттенок.

Причина закрытой формы - чаще всего органические изменения в носовом пространстве или функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых, затрудняется носовое дыхание.

М. Зееман различает два вида закрытой ринолалии (ринофонии): переднюю закрытую - при непроходимости носовых полостей и заднюю закрытую - при уменьшении носоглоточной полости.

Передняя закрытая ринолалия наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом, задних нижних раковин; при полипах в носовой полости; при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.

Задняя закрытая ринолалия у детей может быть следствием аденоидных разрастаний, реже носоглоточных полипов, фибромы или иных носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия наблюдается у детей часто, но не всегда правильно распознается. Она возникает при хорошей проходимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. Однако тембр назальных и гласных звуков при этом может быть нарушен сильнее, чем при органических формах.

Мягкое нёбо при фонации и при произношении назальных звуков сильно поднимается и закрывается доступ звуковым волнам к носоглотке. Это явление чаще наблюдается при невротических расстройствах у детей. При органической закрытой ринолалии, прежде всего, должны быть устранены причины непроходимости носовой полости. Как только наступает правильное носовое дыхание, исчезает и дефект. Если же после устранения непроходимости (например, после аденотомии) ринолалия продолжает существовать, прибегают к таким же упражнениям, как при функциональных нарушениях.

Смешанная ринолалия

Некоторые авторы (М. Зееман, А. Митронович-Моджеевска) выделяют смешанную ринолалию - состояние речи, храктеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованного голоса). Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые в таких случаях, служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков.

Состояние речи может ухудшиться после аденотомии, так как возникает нёбно-глоточная недостаточность и проявляются признаки открытой ринолалии. В связи с этим логопеду следует тщательно обследовать строение и функцию мягкого нёба, установить, какая форма ринолалии (открытая или закрытая) сильнее нарушает тембр речи, совместно с врачом обсудить необходимость устранения носовой непроходимости и предупредить родителей о возможности ухудшения тембра голоса. После операции используются приемы коррекции, разработанные применительно к открытой ринолалии.

Нарушения голоса при ринолалии
Известно, что при врожденных незаращениях нёба голос, помимо избыточной открытой назализации, бывает слабым, монотонным, неполетным, глухим, сдавленным. М. Зееман даже выделил это голосовое расстройство в самостоятельное и назвал palatophonia.

Однако обращает на себя внимание тот факт, что голос детей с незаращениями нёба на первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными незаращениями нёба говорят (как при отсутствии пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, иногда из-за особенностей поведения тихим, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электро-глоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография - нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После семи лет голос детей с врожденными незаращениями нёба начинает ухудшаться: падает сила, появляется осиплость, истощаемость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглотограмме появляются изменения, свидетельствующие, о неравномерной работе правой и левой голосовых складок, т. е. на все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к подростковому возрасту.

Можно указать три основные причины патологии голоса при врожденных незаращениях нёба.

Это, во-первых, нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Известно, что вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При незаращениях нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологический механизм смыкания усиливается врожденной асимметрией скелета лица и полостей гортани, что хорошо видно на рентгена и томограммах при врожденных незаращениях нёба. Анатомический дефект нёба и глотки приводится к функциональному расстройству голосового аппарата.

Во-вторых, это неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларикгеальным способом, когда смыкание осуществляется на уровне гортани и озвучивается трение воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

В-третьих, на развитие голоса влияют особенности поведения лиц с ринофонией и ринолалией. Стесняясь своей дефектной речи, подростки и взрослые часто говорят тихим голосом и максимально ограничивают речевое общение в микросреде, тем самым, снижая возможности развития силы голоса и расширение его диапазона.

Особенности речевого дыхания у лиц с незаращениями нёба выражаются в учащении дыхания, в преобладании поверхностного ключичного типа дыхания и в укорочении фонационного выдоха, что вызвано утечкой воздушного потока в носовую полость. Объект утечки зависит от формы расщелины и может превышать 30%. По продолжительности выдох бывает равен вдоху. Отсутствуют дифференцированный ротовой и носовой выдох.

Нарушения речи при ринолалии
При ринолалии речь развивается с опозданием (первые слова появляются к двум годам и значительно позже) и имеет качественные особенности. Импрессивная речь развивается относительно нормально, а экспрессивная претерпевает некоторые качественные изменения.

В первую очередь следует отметить крайнюю невнятность речи больных. Появляющиеся у них слова и фразы малопонятны для окружающих, так как формирующиеся звуки своеобразны по артикуляции и звучанию. Вследствие дефектного положения языка в полости рта согласные звуки образуются главным образом за счет изменений положения кончика языка (при незначительном участии корня языка в артикуляции) при излишней активизации лицевых мышц.

Эти изменения положения кончика языка относительно постоянны и соотносятся с артикуляцией определенных звуков. Произношение некоторых согласных звуков представляет для больных особую трудность. Так, они не могут осуществить необходимой преграды у верхних зубов и альвеол для произнесения звуков верхней позиции: л, т, д, ч, ш, щ, ж, р; у нижних резцов для произнесения звуков с, з, ц с одновременным ротовым выдохом; поэтому свистящие и шипящие звуки у ринолаликов приобретают своеобразное звучание. Звуки к, г либо отсутствуют, либо замещаются характерным взрывом. Гласные звуки произносятся при оттянутом назад языке с выдохом воздуха через нос и характеризуются вялой губной артикуляцией.

Таким образом, гласные и согласные звуки формируются с сильным носовым оттенком. Артикуляция их зачастую значительно изменена, и звуки между собой нечетко дифференцированы. Для самого больного такие артикулемы служат кинемой, т. е. двигательной характеристикой определенного звука, и в его речи выполняют смыслоразличительную функцию, что и позволяет использовать, их для речевого общения.

Все произносимые больным звуки на слух воспринимаются как дефектные. Общая их характеристика для слушающего - храпящие звуки с носовым оттенком. При этом глухие звуки воспринимаются как близкие к звуку "х", звонкие - к "г" фрикативному; из них губные и губно-зубные - как близкие к звуку "м", а переднеязычные - к звуку "н" с незначительной модификацией звучания.

Иногда артикулемы в речи ринолалика очень близки к норме, а их произношение, несмотря на это, на слух воспринимается как дефектное (храпящее), так как речевое дыхание нарушено, и, кроме того, возникает излишнее напряжение лицевых мышц, что в свою очередь влияет на артикуляцию и звуковой эффект.

Таким образом, звукопроизношение при ринолалии поражено тотально. Самостоятельное осознание дефекта речи у больных обычно отсутствует или критичность к нему снижена. Прослушивание записи своей речи стимулирует больных к серьезным логопедическим занятиям.

Таким образом, в структуре речевой деятельности при ринолалии дефект фонетико-фонематического строя речи является ведущим звеном нарушения, причем первичным является нарушение фонетического оформления речи. Этот первичный дефект накладывает некоторый отпечаток на формирование лексико-грамматического строя речи, но глубокие качественные изменения его встречаются обычно лишь при сочетании ринолалии с другими речевыми нарушениями.

В литературе имеются указания на своеобразие формирование письменной речи при ринолалии. Не останавливаясь отдельно на анализе причин дефектности письма при ринолали, можно указать, что предлагаемая методика работы предупреждения нарушения письма и исключает их в случаях ранней логопедической помощи (дошкольного обучения).

Неполноценность речи при ринолалии сказывается на формировании всех психических функций больного и в первую очередь - на становлении личности. Своеобразие ее развития обусловливается неблагоприятными для ринолалика условиями жизни в коллективе.

Нарушение речи как средства коммуникации затрудняет поведение больных в коллективе. Часто их общение с коллективом одностороннее, а результат общения травмирует детей. У них развивается замкнутость, застенчивость, раздражитель. Деятельность их находится в более благоприятном состоянии, так как эти больные нередко интеллектуально полноценны (если ринолалия проявляется в чистом виде).

Целенаправленная работа по преодолению дефекта речи способствует становлению положительных черт характера, стирает развитие высших психических функций. Катамнестические сведения, представленные в литературе, и наблюдения показывают, что большинство детей с ринолалией способно к высокой степени компенсации дефекта и реабилитации функций.

Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций. Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимозаменяемость мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства - нарушения фонетического оформления речи - и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее, у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферации ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной "игры", тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки "п", "б", "т", "д" артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие простых элементов речи. Отмечается позднее начало речи, значительный временной интервал между появлением первых слогов, слов и фраз уже в ранний период, являющийся сензитивным для формирования не только звукового, но и смыслового ее содержания, т. е. начинается искаженный путь развития речи в целом. В наибольшей степени дефект проявляется в нарушении фонетической ее стороны.

В результате периферической недостаточности артикуляционного аппарата формируются приспособительные (компенсаторные) изменения уклада органов артикуляции при произнесении звуков; высокий подъем корня языка и сдвиг его в заднюю зону ротовой полости; недостаточное участие губ при произнесении лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных; чрезмерное участие корня языка и гортани; напряжение мимической мускулатуры.

Наиболее существенными проявлениями дефектности фомирования оформления устной речи являются нарушения всех оральных звуков речи за счет подключения носового ре и изменения аэродинамических условий фонации. Звуки становятся назальными, т. е. изменяется характерный тон согласных. Фарингализация, т. е. дополнительная артикуляция за счет напряжения стенок глотки, возникает как компенсаторное средство.

Встречаются также и явления дополнительной артикуляции в полости гортани, что придает речи своеобразный "щелкаюoий" призвук.

Выявляется множество и других более частных дефектов. Например:
1. опускание начального согласного ("ак" - "так", "ам" - "там");
2. нейтрализация зубных звуков по способу образования;
3. замена взрывных звуков фрикативными;
4. свистящий фон при произношении шипящих звуков или наоборот ("сш" или "шс");
5. отсутствие вибранта р или замена звуком ы при сильном выдохе;
6. наложение дополнительного шума на назализованные звуки (шипение, свист, придыхание, храп, гортанность и т. п.);
7. перемещение артикуляции в более задние зоны (влияние высокого положения корня языка и малого участия губ при артикуляции). Например, звук "с" заменяется звуком "ф" без изменения способа артикуляции. Характерно понижение разборчивости звуков в стечении согласных в конечной позиции.

Взаимосвязь назализации речи и искажений в артикуляции отдельных звуков весьма разнообразна.

Нельзя установить прямого соответствия между величиной небного дефекта и степенью искажения речи. Слишком разнообразны компенсаторные приемы, которыми пользуются дети для производства звуков. Многое зависит также от соотношения резонирующих полостей и от многообразия их особенностей конфигурации ротовой и носовой полости. Имеются факторы, менее специфические, но также влияющие на степень внятности звукопроизношения (возрастные, индивидуально-психологические свойства, социально-психологические и др.). Речь ребенка с ринолалией в целом мало разборчива.

М. Момеску и Э. Алекс показали, что разговорная речь детей с расщелиной нёба содержит только 50% информации по сравнению с нормой, возможность передачи речевого сообщения ребенка уменьшена вдвое. Это является причиной серьезных коммуникативных затруднений. Таким образом, механизм нарушений при открытой ринолалии определяется следующим:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку рото-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялости кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Письменная речь.
Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонтической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма. Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.
Связь нарушений письма с дефектами артикуляционного аппарата имеет разнообразные проявления. Если к моменту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной речью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назальный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает успешно. Однако, как только у ребенка с ринолалией возникают дополнительные препятствия для нормального речевого развития, проявляются специфические ошибки на письме. Позднее начало речи, длительное отсутствие логопедической помощи, без которой ребенок продолжает произносить малопонятные искаженные слова, отсутствие речевой практики, в ряде случаев сниженная психическая активность влияют на всю его речевую деятельность.

Дисграфические ошибки, которые наблюдаются в письменных работах детей с расщелинами нёба, разнообразны.

Специфическими для ринолалии являются замены "п", "б", на "м", "т"; "д" на "н" и обратные замены "н" - "д"; "т", "м - "б", "п", обусловленны отсутствием фонологического противопоставления сответствующих звуков в устной речи. Например: "придет" - "принет", "дал" - "нал", "ландыш" - "ланныш", "ладныш", "ог" - "огнедные" и т. д.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных: "в сенем" - "в синем", "крельца" - "крыльца", "грибими" - "грибами", "гулубятня" - "голубятня", "пршел" - "пришел".

Распространены замены и смешения шипящих-свистящих "зелезо" - "железо", "закрузились" - "закружились".

Отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук "ч" на письме заменяется "ш", "с" или "ж"; "щ" на "ч": "прящутся" - "прячут", "щулан" - "чулан", "шитала" - "читала", "серез" - "через".

Звук "ц" заменяется на "с": "скворес" - "скворец".

Характерны смешения звонких и глухих согласных: "изправь" - "исправь", "в портвеле" - "в портфеле".

Нередки ошибки на пропуск одной буквы из стечения: "расвел" - "расцвел", "конату" - "комнату".

Звук "л" заменяется "р", "р" на "л": "проварился" - "провалился", "подпрыла" - "подплыла".

Степень нарушения письма зависит от ряда факторов: глубина дефекта артикуляционного аппарата, особенностей личностных и компенсаторных возможностей ребенка, характера и сроков логопедического воздействия, влияния речевой среды.

Необходимо проводить специальную работу, включающую развитие фонематического восприятия с одновременным воздействием на произносительную сторону речи. Коррекция нарушений речи у детей с ринолалией осуществляется дифференцированно в зависимости от возраста, состояния периферического отдела артикуляционного аппарата и от особенностей речевого развития в целом.

Основным дифференцирующим показателем для определения детей в логопедические учреждения является развитие речевых процессов. Детям дошкольного возраста с нарушением фонетической стороны речи оказывается логопедическую помощь амбулаторно, в детской поликлинике или в стационаре (в послеоперационный период). Дети, имеющие недоразвитие других речевых процессов зачисляются в специализированные детские сады в группы для детей с фонетико-фонематическим или общим речевым недоразвитием.

Дети школьного возраста, имеющие выраженные нарушения фонематического восприятия, получают помощь на логопунктах при общеобразовательных школах. Однако они составляют специфическую группу из-за выраженности и стойкости первичного дефекта и тяжести нарушения письма.

Поэтому часто коррекционное воздействие в условиях специальных школ оказывается для них более эффективным.

Для детей школьного возраста с ринолалией, имеющих общее недоразвитие речи, характерна недостаточность в развития лексики и грамматического строя.

Обусловленность ее различна: сужение социальных и речевых контактов детей из-за грубого дефекта звуковой речи, позднее ее начало, осложненность основного дефекта проявлениями дизартрии или алалии.

Речевые ошибки отражают низкий уровень усвоения языковых закономерностей, нарушение лексической и синтаксической сочетаемости, нарушение норм литературного языка. Они обусловлены, прежде всего, малым объемом речевой практики. Словарь детей недостаточно точный по употреблению, с ограниченным количеством слов, обозначающих отвлеченные и обобщенные понятия. Этим объясняется стереотипность их речи, замены близких по значению слов.
В письменной речи типичными являются случаи неправильного употребления предлогов, союзов, частиц, ошибки в падежных окончаниях, т. е. проявления аграмматизмов на письме. Распространенными оказываются замены и пропуски предлогов, слияние предлогов с существительными и местоимениями, неправильное членение предложений.


ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

Лечение детей с ВРГН является одной из сложных задач восстановительной хирургии ЧЛО. Проблема заключается не только в исправлении анатомического недостатка, но и в полноценном восстановлении функции органа. Целостность анатомических структур органов удается восстановить с помощью различных пластических операций. Однако, несмотря на многообразие способов, в ряде случаев хирургическое вмешательство не приводит к восстановлению целостности НГК, что вызывает недостаточность его функции (А. Э. Гуцан, 1982; Э. И. Самар, 1986; Л. Н. Герасимов, 1991; А. А. Мамедов, 1997-2012; R. Musgraveetal., 1960; R. O’Neal, 1971; C. Dufresne 1985; S. Cohenetal., 1991; C. Hung-Сhietal., 1992; J. Karling с соавт., 1993; A.E. Rintala, 1980; J.D. Smith, 1995).

Классификация недостаточности небно-глоточного кольца

В ряде предложенных классификаций недостаточности функции НГК, по нашему мнению, не учитывается степень недостаточности функции структур, отсутствует исчерпывающий перечень причин возникновения нарушения речи в их взаимосвязи с нарушением функции НГК.

Почему нам представляется такой важной необходимость детального перечисления и анализа причин возникновения нарушения речи?

Во-первых , только с определением причин - соответственно степени нарушения подвижности структур НГК - можно точно определить тактику хирургической реабилитации больных с НГН.

Во-вторых , необходимо постоянно учитывать причины центрального характера (в частности, задержку психоречевого развития), а следовательно, речевого развития, эмоционально-волевой сферы. Нарушения речи в той или иной степени (в зависимости от характера речевых расстройств) отрицательно влияют на психическое развитие ребенка, отражаются на его осознанной деятельности. Могут вызывать неадекватное поведение, влиять на умственное развитие, особенно на формирование высших уровней познавательной деятельности.

В-третьих , на наш взгляд, причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, т. е. когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента: к этому времени у него уже складываются патологические стереотипы речи. Вот почему диагностика нарушения речи должна проводиться хирургом совместно с логопедом, невропатологом, психологом, ортодонтом.

Причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента

Стремление к объективной диагностике перечисленных выше причин, 37-летний клинический опыт, включающий применение комплексной диагностики и проведение комплексной реабилитации большой группы пациентов с НГН, закономерно привели к созданию нами классификации, построенной на количественной оценке анатомо-функциональной характеристики функции структур НГК, определенной на основании эндоскопического исследования.

Анатомо-функциональная эндоскопическая классификация недостаточности небно-глоточного кольца (НГК) (А. А. Мамедов, 1996)

  • I тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всей небной занавески (НЗ).
  • II тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности одной БСГ.
  • III тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности обеих БСГ.
  • IV тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всех структур НГК.
  • V тип: недостаточность НГК, возникшая после велофарингопластики, фарингопластики.

Предложенная нами классификация (группировка причин возникновения недостаточности функции структур НГК) позволяет на практике выбрать такую тактику хирургического лечения, при которой определены и используются в процессе хирургического вмешательства наименее подвижные ткани структур НГК. Определение степени подвижности каждой из структур фрагментарно и всех вместе позволяет нам рекомендовать конкретный хирургический способ, направленный на коррекцию наименее подвижных тканей и устранение их отрицательного влияния на механизм смыкания НГК.

Степень подвижности структур НГК определяется нами при эндоскопическом обследовании пациентов: хорошая подвижность, удовлетворительная подвижность, плохая подвижность (количественная оценка степени подвижности ЗСГ нами не учитывалась, так как она существенно не участвует в механизме смыкания).

Материал и методы

На основании клинического опыта и объективных методов комплексного обследования пациентов с НГН в нашей работе мы выявили, что большинству пациентов, к сожалению, первичная уранопластика была проведена слишком поздно, в возрасте старше 5 лет (80 детей), и только 6 детям первичная уранопластика была выполнена в оптимальное время - от 2 до 4 лет - в виде двухэтапной уранопластики (I этап - пластика мягкого неба - велопластика; второй этап - пластика в пределах твердого неба).

У 9 пациентов, после однажды устраненной хирургическим путем НГН с применением способа Шоэнборна или его модификаций, она сохранилась. У всех пациентов имелись жалобы на нарушения речи в виде назальности, связанные с неполноценной функцией НГК в целом или отдельных его структур. Кроме того, у большинства обследованных выявлены хронические заболевания лор-органов.

Отмечаемый высокий положительный результат операции по устранению НГН может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства

Подчеркнем наш обобщающий опыт (классификация причин НГН) обусловлен современной специализированной практикой, многолетним клиническим опытом хирургического лечения больных с ВРГН (1975-2012 гг.), использованием комплекса принципиально новых современных диагностических технологий в лечении больных этой сложной области восстановительной хирургии. От оператора в этом случае в решающей степени зависит выбор хирургической тактики и определение взаимосвязи анатомо-функциональных нарушений с нарушениями речи и типов недостаточности функции структур НГК.

Хотелось бы подчеркнуть, что исследователи, анализирующие функцию НГК и связь ее с НГН, не использовали количественную оценку подвижности структур НГК. Нам представляется, что предложенная классификация позволяет получить достоверную картину количественной оценки степени подвижности структур НГК и ее взаимосвязи с нарушением речи, таким образом, дает возможность выбора тактики хирургического лечения пациентов, что во многом обеспечивает получение положительного результата лечения, а значит, восстановления речи.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности без использования фарингеальных лоскутов

Оперативные способы устранения НГН весьма разнообразны и интересны, а результаты разноречивы. При устранении НГН нами (А. А. Мамедов, 1986) был предложен способ, при котором создавался искусственный дефект в области мягкого неба и в него вшивался один малый слизисто-надкостничный лоскут (СНЛ), раневая поверхность которого закрывалась вторым большим СНЛ (рис. 1) . Таким же образом достигается сужение глоточного кольца, приближение к задней стенке глотки при использовании двойной Z-пластики (рис. 2) .

Рис. 1. Устранение НГН с использованием опрокинутого и отслоенного и перемещенного по плоскости слизисто-надкостничных лоскутов (А. Мамедов, 1986). Рис. 2. Устранение НГН с использованием двойной Z-пластики в ротовом и носовом слизисто-мышечном слое мягкого неба, тканей боковой стенки глотки с обеих сторон (А. Мамедов, 1995).

В этом случае (рис. 2) увеличение длины мягкого неба достигается по средней линии, сужение глоточного кольца достигается за счет одновременного участия тканей боковых стенок глотки и мягкого неба, а это приводит к приближению всех структур и к сужению НГК и приближению всех структур к задней стенке глотке. Данный способ уменьшает размер НГК и позволяет устранить утечку воздуха через нос во время спонтанной речи.

Хотя большинство описанных способов названо по имени одного или нескольких хирургов, участвовавших в разработке, часто многочисленные модификации опираются на основу первоначального описания. В этом смысле «понимание чужих способов рождает свои» (А. Мамедов, 1998). Один центр или хирург может выполнять методику, как первоначально описано, в то время как использование в другом месте рождает многочисленные модификации. Нельзя формально сравнивать не только методы, но и выполнение методов, так как на практике очень многое зависит от оператора. Пластика неба в руках одного хирурга может в руках другого хирурга приводить к совершенно другим результатам (А. Мамедов, 1998, J. Bardach, K. Salyer, 1991).

В заключение следует подчеркнуть, что синхронизация играет важную роль в интерпретации результатов. Процедура, выполняемая хирургом на пациентах различных возрастных групп, делает возможными различные результаты также из-за сложного взаимодействия между формой патологии, степенью, методом операции и возрастом пациента (M. Lewis, 1992). В этой части статьи мы описали еще не все способы устранения НГН без фарингеальных лоскутов. Они еще в разработке.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности с использованием фарингеальных лоскутов

Велофарингопластика - формирование постоянного лоскута слизистой оболочки, подслизистой основы и мышцы между структурами мягкого неба и задней стенки глотки (ЗСГ) для устранения НГН - одобрена сегодня большинством хирургов.

Высокий положительный результат операции по устранению НГН, отмечаемый многими исследователями, может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства. Но лишь при большом опыте эти операции, несомненно, имеют лучшие результаты восстановления анатомии и функции НГК, особенно для пациентов, у которых первичная уранопластика закончилась НГН.

Операции по устранению НГН должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях

Однако разнообразие фарингеальных лоскутов (на верхней, нижней ножке, из средней трети, боковой (боковых) трети ЗСГ), а также различные способы их подшивания требуют высокого профессионализма. Лечение таких пациентов следует проводить в специализированных центрах, где имеются высококвалифицированные сотрудники, все необходимое оборудование для комплексной диагностики порока и лечения на всех этапах реабилитации.

Что же касается иллюзий несложности, то вновь подчеркиваем, что операции по устранению НГН являются высокопрофессиональным оперативным вмешательством и должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях. Это может служить определенного рода рекомендацией начинающим хирургам и хирургам с солидным стажем работы, но не имеющим опыта проведения вмешательств по устранению НГН.

НГН является своего рода «социальным маркером» пациента, ограничителем общения, антипрофессиональной «нагрузкой», «речевым тормозом» во многих направлениях формирования психоэмоциональной сферы и социальной адаптации личности. Поэтому так настойчиво мы ищем пути преодоления НГН и восстановления речи, как наиболее яркой коммуникативной способности человека.

Обсуждение

В 1876 г. Шоэнборн (D. Schoenborn) предложил операцию, идея которой приписывается Тренделенбургу: на задней стенке глотки образуют фарингеальный лоскут на нижней ножке длиной 4-5 см и шириной 2 см. После отслаивания лоскут отворачивают книзу, вершине его придают треугольную форму и вшивают в освеженные края мягкого неба. Подобная же техника использовалась J. Shede (1889), Bardenheuer (1892).

В 1924 г. операцию по устранению НГН описал W. Rosenthal и назвал своим именем. Техника W. Rosenthal мало отличается от техники D. Schoenborn: в лоскут он включал слизисто-мышечный слой до предпозвоночной фасции.

Большой вклад в развитие техники использования фарингеального лоскута при велофарингопластике внесли Fruend (1927), E. Padgett (1930), Sanvenero-Rosseli (1935), H. Marinо, R. Segre (1950), R. Моran (1951), H. Conway (1951), F. Dunn (1951, 1952), R. Trauner (1952, 1953), M. Ruch (1953), M. Реtit, Papillon-Leage, M. Psaume (1955), R. Stark, C. DeHaan (1960), J. Owsleyetal. (1966), К. Ousterhout, R. Jobe, R. Chase (1971).

В. И. Заусаев (1956) и Е. У. Фомичева (1958) описали применение фарингеального лоскута для пластики дефекта мягкого неба. Однако полученные функциональные и речевые результаты не удовлетворяли авторов, вследствие чего использование ФЛ, предложенных этими авторами, не получило широкого применения. В. С. Дмитриева и Р. Л. Ландо (1968) для сравнения результатов пластики неба методами Рауэра и Шоэнбора - Розенталя обследовали 28 больных. Заметного изменения звукопроизношения у пациентов по сравнению с дооперационными результатами не отмечали.

А. А. Водотыка (1970), использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в предварительно подготовленное ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение, у остальных велофарингопластика дала положительные результаты.

В клинике хирургической стоматологии Днепропетровского медицинского института Е. С. Малевичем с соавт. (1970) было проведено 35 операций с использованием фарингеального лоскута на верхней и нижней ножках при первичной уранопластике и при НГН. Осложнений не наблюдалось, отмечено улучшение в речи.

Водотыка использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение

Мы считаем, что при современных «щадящих» методах первичной уранопластики, проводимой в возрасте от 1,5 года до 3 лет жизни, учитывая ее удовлетворительные функциональные результаты в большинстве случаев, необходимость операции по устранению НГН в дальнейшем уменьшится. Результаты исследований, наша практика показали, что при устранении НГН необходимо использовать еще и ткани БСГ. Так, с 1982 г. в клинике, руководимой проф. Л. Е. Фроловой (Москва), получил применение способ устранения НГН с использованием ФЛ, выкроенного в средней трети ЗСГ.

В результате этих исследований был разработан «Cпособ велофарингопластики» (Л. Е. Фролова, Ф. М. Хитров, А. А. Мамедов, 1986), заключающийся в выкраивании ФЛ на верхней ножке со средней трети ЗСГ и подшивании его к тканям мягкого неба, боковым стенкам глотки. Отличием этого способа от предложенного Д. Шоэнборном в 1876 г. является то, что ФЛ на верхней питающей ножке подшивают не только к тканям НЗ, но и к тканям БСГ. Тем самым достигается участие всех структур НГК в механизме смыкания, процессе восстановления речи (рис. 3) .

Функциональные и речевые результаты, полученные аудиторской логопедической оценкой, эндоскопией, оценены как положительные.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения одной боковой стенки глотки
При недостаточности НГК, возникшей за счет плохой подвижности одной из боковых стенок глотки (определенной эндоскопическим путем), нами предлагается хирургический способ с использованием ФЛ с одной из боковых третей ЗСГ. Выбор места выкраивания фарингеального лоскута зависит от стороны наименьшей подвижности одной из боковых стенок глотки (рис. 4) .

Рис. 4а. Фарингопластика. Устранение НГН с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в боковой трети задней стенки (А. Мамедов, 1989). Рис. 4б. Фото пациента с НГН до операции.
Рис. 4в. Фото пациента через 1 неделю после операции. Рис. 4г. Фото пациента через 1 год после операции.

Данный способ использовался нами у пациентов с левосторонней или правосторонней плохой подвижностью тканей БСГ, которым и были проведены операции по устранению НГН.

В послеоперационном периоде почти сразу отмечалось устранение утечки воздуха через нос, а восстановление хорошей подвижности БСГ, определенное эндоскопическим путем, отмечалось не ранее чем через 4-6 мес. При контрольном исследовании через 6-8 мес. констатировано устранение НГН и хорошая подвижность тканей структур НГК.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения обеих боковых стенок глотки

При недостаточности НГК, когда причиной нарушения смыкания являются обе боковые стенки глотки, мы используем способы, направленные на вовлечение в механизм смыкания наименее подвижных структур, в данном случае это обе боковые стенки глотки (рис. 5-6) . Рис. 6. Фото пациента через 1 год после операции.

Заключение

Нами представлен комплекс хирургических способов устранения НГН после первичной уранопластики, велофарингопластики, фарингопластики, направленный на восстановление анатомической целостности и функции структур НГК, на устранение патологического механизма смыкания.

Исходя из имеющихся данных можно сделать выводы о том, что системный подход к проблеме восстановления речи позволяет:

  • решить задачу реабилитации на основе использования данных эндоскопической диагностики, позволяющей определить, какая из структур НГК наименее подвижна и в какой степени она принимает участие в механизме смыкания, являющемся главным компонентом восстановления речи;
  • определить показания к использованию того или иного способа в зависимости от степени участия в механизме смыкания каждой из структур и всего НГК в целом.

Применение хирургических способов основано на методах обследования функции НГК (спектрального анализа речи, электродиагностики мышечных структур НГК и др.), позволяющих с наибольшей точностью выбрать способ устранения НГН с учетом локализации патологического процесса (в НЗ, одной БСГ, обеих БСГ, всех структурах НГК), что, в конечном итоге, позволяет решить задачу реабилитации и добиться восстановления нормальной речи.

Предложенная нами анатомо-функциональная классификация НГН позволяет:

  • дифференцированно выбрать оптимальные способы лечения с использованием новых технологических приемов;
  • дифференцированно использовать хирургический способ с учетом количественной оценки степени нарушения подвижности структур НГК, определенной эндоскопическим путем, в комплексе со всеми видами обследования.

В предложенном комплексе мероприятий были использованы способы устранения НГН на основе использования фарингеальных лоскутов, выкроенных в средней трети ЗСГ, боковых третях (справа или слева), в зависимости от стороны нарушения подвижности БСГ. В основе всех предложенных способов лежит создание единого функционирующего полноценно анатомического образования - небно-глоточного кольца, включающего все его элементы (НЗ, БСГ, ЗСГ). Другие методы устранения будут нами представлены в последующих публикациях.

Литература

  1. Водотыка А. А. Пластика врожденных расщелин неба с применением лоскута из задней стенки глотки . Дис. … канд. мед. наук. - Днепропетровск, 1970.
  2. Герасимова Л. П. Сравнительный анализ эффективности различных методов комплексной терапии детей с врожденными расщелинами губы и неба : Автореф. дис. …. канд. мед. наук. - Пермь, 1991. - 21 с.
  3. Гуцан А. Э. Уранопластика взаимно перекидными лоскутами . - Кишинев: Штинца, 1982. - 94 с.
  4. Дмитриева В. С., Ландо Р. Л. Хирургическое лечение врожденных и послеоперационных дефектов неба . - М., 1968.
  5. Заусаев В. И. Пластика мягкого неба слизисто-мышечным лоскутом с задней стенки глотки . Стоматология, 1956; 3: 22-25.
  6. Малевич Е. С., Малевич О. Е., Водотыка А. А. Глоточно-небный лоскут при пластике врожденных расщелин неба // Труды V Всесоюзного съезда стоматологов. - М., 1970. - С. 188-191.
  7. Мамедов А. А., Васильев А. Г., Вольхина Н. Н., Ионова Ж. В. Эндоскопический метод оценки функции небно-глоточного кольца: методическое письмо для врачей . - Екатеринбург, 1996. - С. 48.
  8. Мамедов А. А. Небно-глоточная недостаточность и пути ее устранения . / Сб. научн. тр., том ХХХII, Тбилисский государственный медицинский университет. - Тбилиси, 1996. - С. 449-450.
  9. Мамедов А. А. Фарингопластика при недостаточности небно-глоточного кольца // Новые технологии в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Тезисы докладов V Международного симпозиума, Хабаровск, 8-12 июля. - Издательство Хабаровского госмединститута, 1996. - С. 51.
  10. Полный список литературы находится в редакции

6349 0

К небно-глоточному комплексу относятся структуры, отделяющие носоглотку от ротоглотки. Velum (лат.) — анатомический термин, обозначающий мягкотканные структуры - небную занавеску или мягкое небо и язычок. Вместе с прилежащими структурами глотки они образуют клапан, открывающийся при носовом дыхании и закрывающийся при разговоре и глотании. В норме небно-глоточные функции различаются в зависимости от типа активности или производимой речи. Установлено, что при речи, дуновении, свисте, глотании и рвоте небно-глоточный клапан ведет себя по-разному. По сравнению с дуновением и произношением звуков глотание, по-видимому, сопровождается более активными небно-глоточными движениями.

Физиологически небно-глоточные движения при глотании, по-видимому, отличаются от движений при дуновении и речи. Физиологические различия в движениях между речью и неречевой активностью подтверждаются следующим клиническим наблюдением: у пациентов, которые могут добиться полного небно-глоточного закрытия при глотании (т. е. не имеют носовой регургитации пищи), может иметься недостаточное или непостоянное закрытие во время речи.

При речеобразовании небно-глоточный комплекс действует как артикулятор, также как челюсть, язык, ротовая полость, губы, глотка и гортань, которые работают вместе при формировании различных звуков речи. В норме небно-глоточные функции различаются в соответствии с особенностями продуцируемой речи. На открытие и закрытие небно-глоточного клапана влияют такие факторы, как высота гласного звука, тип согласного звука, близость носовых звуков к ротовым звукам, длительность звука, скорость речи и высота языка.

При произнесении высоких гласных звуков высота небной занавески больше, чем при произнесении низких гласных звуков. Например, высота небной занавески обычно выше при произнесении высоких гласных звуков и /и/, чем при произнесении низкого гласного звука /ah/. Однако стойких различий при произнесении передних/задних и напряженных/ненапряженных гласных звуков выявлено не было. Было установлено, что величина поднятия небной занавески обычно больше при произнесении звука /в/, чем при произнесении низких гласных звуков.

При произнесении ротовых согласных и гласных звуков небно-глоточный клапан обычно закрывается, отделяя ротовую полость от носовой. Это направляет акустическую энергию и поток воздуха изо рта. При произнесении гласных звуков может наблюдаться неполное закрытие, особенно если продукция гласного звука близка к носовому согласному звуку. В английском языке есть три носовых звука: /п/, / т / и /ng/. При произнесении этих носовых звуков наблюдается низкая активность небного клапана, как правило, нечто среднее между расслабленным и полностью закрытым положением. Поэтому небно-глоточное отверстие изменяет свои относительно открытое и закрытое состояния в зависимости от соотношения ротовых и носовых согласных звуков, возникающих при воздействии речевых стимулов (рис. 1).

Рис. 1. При произнесении «напряженных» звуков речи поток воздуха должен быть направлен к структурам рта. Это достигается путем подъема неба и отделения носа от ротовой полости. Небно-глоточная несостоятельность возникает, когда небно-глоточное отверстие герметически не закрыто и воздух проходит в носовую полость, как показано на рисунке А. На рисунке Б показано закрытие небно-глоточного клапана.

В норме скорость движения и смещение небной занавески значительно варьируются в зависимости от конкретной речевой ситуации. Смещение небной занавески уменьшается с повышением скорости речи. Однако громкость речи не оказывает значительного влияния на степень подъема небной занавески. У разных людей закрытие небно-глоточного отверстия происходит не одинаково, за счет различного типа взаимодействий мышцы мягкого неба и глотки. К мышцам, участвующим в функционировании небно-глоточного сфинктера, относятся пять мышц мягкого неба: мышца, напрягающая небную занавеску, поднимающая небную занавеску, мышца язычка, небно-язычная и небно-глоточная мышца. Шестая мышца, верхний констриктор глотки, также участвует в закрытии небно-глоточного клапана.

Во время речи небно-глоточное отверстие закрывается, когда небная занавеска движется в задне-верхнем направлении к задней стенке глотки, а боковые стенки глотки смещаются медиально. У некоторых людей задняя стенка глотки может смещаться кпереди. В норме при закрытии небно-глоточного клапана могут происходить разнообразные движения.

Движение небной занавески кзади и кверху происходит за счет действия мышцы, поднимающей небную занавеску (ПНЗ), составляющей основную массу мягкого неба и являющейся основной мышцей, участвующих в подъеме небной занавески. Существуют индивидуальные различия в величине угла прикрепления ПНЗ к небной занавеске относительно основания черепа. Сокращение небно-язычной и небно-глоточной мышц, возможно, служит для смещения небной занавески книзу, тем самым противодействуя натяжению, направленному вверх, которое создает ПНЗ. Небно-глоточная мышца также способствует растяжению небной занавески в латеральном направлении, что увеличивает подвижность велярной области и контактирующую поверхность. Небольшие изменения высоты небной занавески, когда она находится в поднятом положении, происходят за счет сокращений небно-глоточой мышцы. Утолщение на дорсальной стороне небной занавески соответствует мышце язычка.

Хотя у разных людей участие боковой стенки глотки в закрытии небно-глоточного клапана выражено в разной степени, было установлено, что обычно оно проявляется во время разговора и обусловлено особенностями речи. По данным литературы, максимальные движения глотки происходят на уровне полной длины небной занавески и твердого неба, значительно ниже выступа мышцы, поднимающей небную занавеску. Было высказано предположение, что боковое движение является результатом избирательного сокращения самых верхних волокон верхней констрикторной мышцы. Сбоку верхний констриктор соединяется с волокнами небно-глоточной мышцы, так что эта мышца также активно участвует в движении боковой стенки глотки.

Гребень Пассаванти представляет собой поперечное возвышение задней стенки глотки, обнаруживаемое у некоторых людей во время разговора и при глотании, что связано с активным движением боковой стенки глотки. По-видимому, его наличие обусловлено сокращением самых верхних волокон верхнего констриктора, с соединяющимися волокнами небно-глоточной мышцы. У некоторых людей это основная глоточная структура, расположенная на задней стенке глотки на уровне небной занавески. Однако положение гребня Пассаванти относительно небной занавески различно. Полученные данные позволяют предположить, что приблизительно у одной трети обследованных пациентов гребень Пассаванти является одной из основных глоточных структур на уровне небно-глоточного закрытия. Наличие гребня Пассаванти у некоторых людей может как способствовать небно-глоточному закрытию, так и нет.

Таким образом, в небно-глоточном закрытии участвуют шесть мышц мягкого неба и глотки. В норме у разных людей закрытие происходит по-разному, что выражается в различном участии небной занавески и боковой и задней стенок глотки. Типы небно-глоточного закрытия различаются у разных людей. Открытие и закрытие небно-глоточного отверстия соответствуют потребностям речи.

Marshall Е. Smith, Steven D. Gray и Judy Pinborough-Zimmerman

Небно-глоточная недостаточность


Самое обсуждаемое
Креационная теория сотворения мира Кто сотворил мир Креационная теория сотворения мира Кто сотворил мир
Владимирский базовый медицинский колледж Владимирский базовый медицинский колледж
Явление которое происходит только в мейозе Явление которое происходит только в мейозе


top